视网膜变性

• 挂什么科 眼科
• 哪些症状 视力下降、复视、视野缺损
• 好发人群 免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者
• 需做检查 视野检查、眼底检查、视网膜检查
• 引发疾病 视网膜脱落、视盲、视野减少症

病因

症状

　　⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

　　⑵技暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞使合统敌一减她点罗阈值亦升高，形成高位的单相曲线来自。

　　⑶视野与中心视力云问支策硫他矿金：早期有环形暗点，位置与赤道360百科部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。

　　⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比E元转离父国频干RG更为灵敏。

　　⑸色觉：多油笔数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

检查

　　眼底检查所见

　　本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。以后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：

　　1) 视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。

　　2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变成白线，亦无白鞘包绕。

　　3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

鉴别

　　1、白点状视网膜变性

　　视力正常或稍减退，可有周边视野向心性缩小，眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点，这些白点多位于视网膜血管后深层，进展型EOG异常出现较早，ERG也可出现波幅降低直至消失，静止型有不同程度的夜盲，也可全无症状，EOG的阿登比值低于正常。

　　2、梅毒性脉络膜视网膜炎

　　有梅毒病史或临床表现，可有视物变形，玻璃体混浊，眼底可见色素的分布和形态不规则，且位于视网膜血管下，看不到骨细胞样色素形态，可见视网膜脉络膜萎缩斑，病变轻者ERG多为正常，愈后较视网膜色素变性好。

　　3、结晶样视网膜变性

　　本病多在20~40岁发病，其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常，病史长者动脉可变细，后极部网膜污灰色，散布着很多结晶样，闪辉的亮晶，愈近黄斑区越密集，视网膜色素为暗褐色和不规则形，晚期脉络膜血管绽露，呈硬化状，ERG早期正常，随病变的发展ERG振幅逐渐下降，直到不能记录到。EOG也可出现异常，部分患者有色觉障碍。

并发症

　　后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性。

预防

治疗

　　二。 检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现，他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多，实验证明，通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害，还具有血管扩张的功能，打断血管狭窄进程，软化和扩张血管，改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用，叶黄素也不例外，在欧美，叶黄素是作为治疗视网膜色素变性以及黄斑变性的主要药物，其在该方面的治疗意义早已得到国际眼科学界的广泛认可。

　　美国霍普金斯眼科研究所在对视网膜色素变性研究过程中，发现乐盯中的叶黄素有助于改善因视网膜色素变性引发的夜盲，暗适应下降，视野缩小等症状。